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孩子得了发育性髋关节发育不良该怎么办?
作者:    发布于:2020-01-01 08:52:01    文字:【】【】【

孩子得了发育性髋关节发育不良该怎么办?


一、基本概念

发育性髋关节发育不良(Developmental Dysplasia of the Hip,DDH)是儿童的常见疾患之一,包括髋臼发育不良、髋关节半脱位、髋关节脱位。

发育性髋关节发育不良的确切病因不明,但发病有其内在因素和外在因素。内在因素:关节韧带松弛是发病的重要原因,女性的发病是男性的5-9倍;外在因素包括:臀位产,第一胎,羊水过少等。另外,新生儿及婴幼儿还应避免绑腿或强迫伸髋并腿的襁褓方式。

DDH应该早期发现、早期治疗。治疗越早,治疗的方法越简单,越能获得正常或接近正常的髋关节。筛查是早期诊断的重要手段,应对新生儿进行基本的体检排查,并对体检异常或存在高危因素者行超声检查,达到早期发现及治疗的目的,减少DDH的晚发现病例。

二、临床查体

小于3个月的新生儿及婴儿:最简单和基本的手法--做屈髋外展活动。可以初步筛查出脱位并可复位(Ortolani阳性)和怀疑脱位不可复位(外展受限、Ortolani阴性)的患儿,并提示进一步超声检查。对于3个月的婴幼儿:随着脱位程度的增加和继发病理改变,阳性查体包括:髋关节外展受限,双下肢不等长和皮纹不对称。对于已学步行走的的儿童:出现跛行或者摇摆步态;可有腰前凸增加;Trendelenburg征阳性等。

三、DDH的筛查的推荐意见

对所有婴幼儿进行DDH的临床查体筛查,生后4-6周为筛查的重要时间点。建议社区儿童保健医生对于DDH 临床筛查不要晚于4-6周。对临床查体阳性或存在DDH高危因素(臀位产、阳性家族史和怀疑髋关节不稳定)选择性行超声检查。

临床筛查包括出生时新生儿医生或护理工作者对新生儿的临床查体(Ortolani和Barlow检查),以及生后(生后42天内、4-6个月)妇幼保健医生的对婴幼儿的健康筛查(外展受限、皮纹不对称和双下肢不等长)。超声检查是诊断DDH的重要手段,对于有医疗条件的地区可采用全民超声普查。

四、髋关节超声检查

超声检查包括静态超声、动态超声和静态动态联合超声。

Graf检查法最早应用在髋关节标准冠状切面(图1)对声像图进行测量,测量前确定三个标志点:髋臼底的髂骨支下缘(强回声突起-箭头3),盂唇(三角形高回声-箭头7),平直髂骨(线状强回声-箭头5)。

标准平面需看到如下解剖:1.软骨-骨交界. 2.股骨头. 3.髂骨支下缘.4.骨缘转折点(臼顶由凹变凸的点).5.平直髂骨. 6.软骨性髋臼.7.盂唇.8关节囊 9.滑膜皱襞。

Graf法依据髋关节标准冠状切面声像图,观察髋臼形态及股骨头与髋臼的位置关系,并测量α与β角度,将髋关节分为四大类型及9个亚型。

表:Graf 分级



动态超声:髋关节屈曲横切面加压扫查(Harcke检查法)检查时应用Barlow和Ortolani手法活动髋关节,通过超声记录髋关节的程度,新生儿的髋关节有4-6mm的移动度。可将髋关节分为5种:稳定髋关节、松弛髋关节、可脱位髋关节、可复位髋关节、不可复位髋关节。该方法更依赖操作者的经验。


▲图1:标准冠状切面



▲图2:α角和β角的测量

五、0-6个月发育性髋关节发育不良诊疗方法

对于出生到6个月的DDH患儿,应用髋关节的屈曲外展挽具/支具是治疗的主要方式。最常用的是可活动的Pavlik挽具(连衣挽具)

0-6个月DDH诊疗流程




六、6-18个月DDH诊疗方法

此年龄段的DDH患儿治疗目的:中心复位并维持复位,防止股骨头缺血坏死的发生;治疗方式可选择闭合复位和切开复位,闭合复位应当为首选的治疗方法。

A)复位前牵引:仍有争议。以往认为术前的牵引能够减少ANV的几率和切开复位的几率;家庭牵引可降低医疗费用。但更多文献认为是否牵引并不影响AVN的发生率,并且在实际操作中,牵引多为垂直悬吊牵引,理论上并不能放松髂腰肌和内收肌,因而无法增加闭合复位的成功率。不推荐在闭合复位前常规行牵引治疗。

B)闭合复位:闭合复位需要在全麻下进行,术中可以行髋关节造影,以证实复位的效果(推荐但不是必须)。闭合复位前,根据内收肌是否紧张,行内收长肌切断,必要时同时切断髂腰肌肌腱,以轻柔的Ortolani手法复位,并记录最大外展度数及内收脱位时的外展度数,两者差值为复位的安全区,内收肌和髂腰肌的松解有助于增加安全区。应同时记录下是否需要内旋来维持复位。如果安全区<20度或需要超过10-15度的内旋来复位,则认为是复位不稳定,此时,结合造影结果可考虑切开复位。

C)髋关节造影:髋关节造影可选择正前方或内侧(内收肌下方)入路,术中需辅助透视。造影时,患儿平卧位,常规消毒铺单;正前方穿刺入路:穿刺点位于腹股沟中点处,股动脉外下方1cm,垂直入针;内侧穿刺入路:位于内收长肌下方,针尖指向同侧肩锁关节,入针穿刺。术中透视: 若造影池<2mm,为满意的中心复位;若造影池2-7mm且无明显间置物,部分病例通过石膏固定后的“靠港”效应可以达到复位;若造影池过宽(>7mm或同股骨头直径比>16%),或造影提示臼缘软骨(Limbus)内翻、股骨头位于臼缘软骨以外(Leveuf III型/Tonnis造影结果3度),均提示头臼间有软组织嵌顿,阻挡复位,此时,结合复位安全角,可考虑切开复位。

D)切开复位:如果没有达到稳定的中心复位,则考虑行髋关节切开复位。切开复位可以采用内侧入路或前方S-P入路(年龄较大的患儿,>1岁)。内侧入路的优点为分离范围较小,出血少;缺点为视野小,可能会损伤到旋股内侧动脉,从而增加AVN的风险(文献中有争议),其次内侧入路无法进行关节囊的修整和缝合。

内侧入路包括:(1)前内侧入路(Weinstein/Ponseti):耻骨肌和股鞘间隙进入;(2)内侧入路(Ludloff):耻骨肌(前)和内收长、短肌(后)的间隙进入;(3)后内侧入路(Ferguson):内收长、短肌(前)和股薄肌,大收肌(后)的间隙进入。

切开复位可能需要处理的、阻碍复位的结构包括:(1)髂腰肌肌腱;(2)葫芦型缩窄的关节囊;(3)内翻变性的髋臼缘软骨(Limbus);(4)增粗变长的圆韧带;(5)臼底脂肪组织;(6)挛缩的髋臼横韧带。

E)人类位石膏固定:髋关节屈曲95-100°、外展40°~50°、旋转中立位。人类位石膏应防止外展大于55-60度,否则会增加AVN的风险,并注意股骨大转子处的石膏塑形,以利于髋关节稳定。建议石膏固定时间为3个月(6周时可更换石膏,目的为评估复位,可减少屈髋和外展的角度)。该阶段固定目的为稳定复位。3个月后更换外展石膏或支具继续固定3-6个月,后可改为间断外展支具,该阶段固定的目的为促进髋臼发育。最终转归及治疗见G)、H)。

F)关于6-18个月单纯髋臼发育不良和半脱位的诊断和治疗:

鉴别诊断:1、髋关节完全脱位-股骨头和髋臼完全无接触;2、半脱位的髋关节-股骨头和髋臼仅有部分接触,Shenton氏线中断,包括Tonnis I度和部分Tonnis II度脱位的病例;通过MRI或髋关节造影,根据臼缘软骨和股骨头的关系,能够准确鉴别半脱位和脱位;此外,外展45度、内旋位X片也可帮助鉴别半脱位(可复位,Shenton线连续)和完全脱位(不可复位)。3、对于不伴有半脱位的单纯髋臼发育不良,表现为股骨头的覆盖不良,不伴股骨的向上移位,所以Shenton氏线连续。同样,髋关节MRI能提供对髋臼发育不良和半脱位的鉴别。

治疗:1)单纯髋臼发育不良:定期随诊观察,严重者可夜间佩戴外展支具;2)髋关节半脱位:佩戴外展支具(图),每三个月复查。


▲图:Ilfeld 或Craig 外展支具

G)治疗后转归及处理:

(1)头臼中心复位:观察,每3-6个月拍片1次;

(2)术后再脱位:原因:a、安全角小,闭合复位不稳定,人类位石膏难以维持复位。放弃闭合复位,择期行切开复位,骨盆和股骨截骨;b、切开复位后再脱位;择期行骨盆、股骨截骨。

(3)头臼复位,但残余髋臼发育不良:表现为髋臼陡直,AI>24°,但Shenton线连续,穿戴外展支具,尤其是夜间佩戴;密切随访,观察髋臼包容(AI、CEA)改善情况,或是否有半脱位出现。

(4)残余半脱位:表现在Shenton氏线不连续,通常伴有髋臼发育不良。可穿戴外展支具,密切随访,共观察6-12个月。拍片检查尤其是站立位负重下的骨盆正位,如显示有持续存在的半脱位(Shenton氏线中断),手术矫正,髋关节MRI检查有利于明确半脱位的程度和髋臼软骨外缘覆盖情况;若X片表现持续改进,处理同(2)。

(5)残余股骨头缺血坏死,应使受累的股骨头置于髋臼的包容下,使其修复和塑形。具体的处理方法同(3)、(4)。

H)髋关节残余发育不良:

每个DDH患儿术后都应该定期、长期随访,以及时发现残留的髋臼发育不良。监测的指标主要有髋臼指数(AI)和中心边缘角(CE角),其正常值随年龄有所变化。(AI:<2岁17-30°;>2岁18°±4°;CE角:5-8岁>19°;9-12岁>25度;)。

DDH髋臼指数的改善程度和复位时间密切相关,治疗越早,髋臼塑形潜力越大(如图),提示早期治疗的重要性。若治疗时间延迟,则结果满意度越低。

对于闭合或切开复位后残余的髋臼发育不良,严重者需手术干预,但手术指征仍无定论。Albinana观察认为:复位后2年若髋臼指数大于35度,有80%的结果为中差(SeverinIII /IV),Kim发现4-5岁的患儿,如果关节间隙增宽超过6%(CHDD≥6%)(图)提示将出现髋臼发育不良,需手术干预, Nakamura认为5岁时如果AI>30度,提示需要手术干预;Shin CH认为3岁时AI≥32度、CE角≤14度,应积极手术干预。Harris认为髋臼的塑形发育可持续到8-11岁,但最大塑形潜力在4岁以内,并建议对于单纯髋臼发育不良应观察到4岁,以判断是否需要二次手术。

七、18-24个月DDH的诊疗方法的推荐意见

随着患儿年龄的增长,并开始学步行走,该年龄段患儿髋关节脱位的程度更大,肌肉软组织的挛缩更重,治疗也更加复杂。治疗上仍可试行闭合复位,但闭合复位即使成功其残余发育不良的几率也会大大增加,因此一期切开复位同时行股骨截骨、髂骨截骨也时是该年龄段的可选择的治疗方式。


具体治疗方式选择应根据每个患儿的具体情况决定,相关因素包括:1)试行闭合复位的稳定程度、2)关节松弛度、3)患儿的身高体重(身高>80cm,体重>10kg,截骨更易操作且稳定)、4)单侧或双侧、5)术前髋臼指数大小。

对于关节松弛、身高矮、体重轻的患儿我们可试行闭合复位;对于1岁半后,身高大于80cm,体重大于10kg,髋臼指数大于37-40°的患儿,或闭合复位失败的患儿,切开复位+截骨手术可能为更佳的选择。

6-18个月DDH诊疗流程



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